Özet

Özet

AMAÇ:

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) tüm dünyada olduğu gibi Hindistan’da da tanı almış interstisyel akciğer hastalığı (İAH)’nın en yaygın şeklidir. Amaç İPF tanısı almış hastaların klinik prezentasyonları, tedavi seçenekleri ve sağkalımlarını incelemekti.

GEREÇ VE YÖNTEMLER:

Bu, altı yıllık prospektif gözlemsel bir çalışmaydı. İAH tanısı almış bütün hastalar İPF tanısını doğrulamak için kapsamlı bir değerlendirmeden geçtiler ve çalışmaya dâhil edildiler. Klinik ve laboratuvar verileri kaydedildi. Hastalar güncel kılavuzlara göre tedavi edildi.

BULGULAR:

İPF tanısı konulan toplam 123 hastanın 46’sı (%37,4) çalışmaya dahil edildi [Erkek hasta sayısı, n=19 (%41), kadın hasta sayısı, n=27 (%59)]. Hastaların %67’si (n=31) 61-80 yaş grubundaydı. Yaş ortalaması erkeklerde 68,36 ve kadınlarda 66,25 idi. Çomak parmak hastaların %67’sinde (n=29) görüldü. Ortalama zorlu vital kapasite (FVC) %52’ydi. Yüksek çözünürlüklü bigisayarlı toraks tomografisi (YÇBT) hastaların %60’ında (n=28), bal peteği görünümlü usual interstisyel pnömoni (UIP) varlığını açıkça ortaya koydu. Hastaların %60’ında (n=28) altı dakika yürüme mesafesinde desatürasyon görüldü. On hasta İPF tanısı konulmadan önce hatalı olarak antitüberküloz tedavi almıştı (%21). Tanıda gecikme ortanca 20 aydı. Beş yıllık sağkalım hızı %25, ortalama sağkalım 39 aydı. Pirfenidon alan hastalar üçlü terapi alan hastalara kıyasla sağkalım avantajı gösterdiler. İPF’de sağkalım diğer İAH’lere kıyasla anlamlı olarak düşüktü. Çalışma süresince 24 hasta (%52) öldü.

SONUÇ:

İdiyopatik pulmoner fibrozis düşük sağkalım ile birlikte Hindistan nüfusunun 40. ila 70. dekatını etkileyen bir hastalıktır.