Özet

Özet

İdiopatik Pulmoner Hemosideroz (İPH) primer olarak çocukluk çağında görülen, tekrarlayan alveoler hemoraji atakları, hemoptizi ve sekonder demir eksikliği anemisi ile karakterize nadir bir alveoler hemoraji nedenidir. Patogenezi bilinmemektedir. Tanısı ancak diffüz alveoler hemorajinin diğer spesifik nedenleri kesin olarak dışlandıktan sonra konulabilmektedir. Onbeş yaşında, erkek hasta, kliniğimize öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı, yorgunluk yakınmaları ile yatırıldı. Akciğer grafisinde bilateral alveoler infiltrasyon ve YÇBT'de buzlu cam alanları izlendi. Transbronşiyal biyopsiler alveolar hemosideroz olarak raporlanırken, BAL sıvısında bol hemosiderin yüklü makrofajlar saptandı. Serolojik testlerden; ANA, anti-ds-DNA, RF, c-ANCA, p- ANCA ve anti-BM negatif sonuçlandı. Diğer organların tutulumuna ait bulgu saptanmadı. İPH tanısı konulan hastaya kortikosteroid tedavi başlandı. (Tur Toraks Der 2008;9:124-6)