Özet

Özet

Primer izole trakeobronşiyal amiloidozis nadir görülen bir hastalıktır. Progresif dispne, öksürük ve hemoptizi gibi semptomlarla kendini gösterebilir. Hava yolu obstrüksiyonu, atelektazilere ve tekrarlayan bronkopulmoner enfeksiyonlara neden olabilir. Kırk yedi yaşında erkek hasta 15 yıldır eforla artan nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Kış aylarında öksürük ve balgam şikayetleri de olan hastaya astım bronşiale tanısı ile inhaler tedavi başlandığı ancak fayda görmediği öğrenildi. Son 10 gündür şikayetlerine hemoptizi eklenen hastanın 30 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde; bilateral ekspiryum uzunluğu tespit edildi, diğer sistem muayeneleri normal idi. Laboratuar bulguları; WBC: 7.100, Hb: 14, Hct: %42.6, Plt: 479.000, ESR: 80 mm/sn, biyokimyasal parametreler normal sınırlarda idi. Postero-anterior akciğer grafisinde; sağ diyafragmada çift kontür, bilateral hiler dolgunluk mevcuttu. Solunum fonksiyon testi sonuçları şöyleydi; FEV1/FVC: %44, FEV1: %47, FVC: %84 idi. Toraks BT’sinde parankimde belirgin amfizematöz alanlar, trakeada, her iki ana bronş ve segment bronş duvarlarında diffüz kalınlaşmalar izlendi. Fiberoptik bronkoskopide; trakeada ve subsegment bronş duvarlarında çok sayıda endobronşiyal lezyon ve mukozal infiltrasyon tespit edildi. Bu lezyonlardan alınan biyopsi örneklerinin kristal viyole ve kongo kırmızısı ile boyanması sonucu mukozada damar ve bez duvarlarında, mukozal bağ dokusunda pembe-mor renkli amiloid birikimi gözlendi. Trakeobronşiyal amiloidozis tanısı konan hastaya tedavi amaçlı genel anestezi altında önce sol daha sonra sağ ana bronş ve trakea olmak üzere 2 seansta argon plazma ile koagülasyon, ardından mekanik rezeksiyon yapıldı. Kalan dokuya kriyoterapi uygulandı. Tedavi sonrası hastanın semptomlarında belirgin azalma izlendi. Trakeobronşiyal amiloidoz olgularında spontan rezolüsyon olabileceği bildirilse de, birçok hasta progresif solunumsal semptomların kontrolü için terapötik girişimlere ihtiyaç duyar.