Özet

Özet

Nefes darlığı, göğüs ağrısı ve halsizlik yakınmaları ile başvuran elli sekiz yaşında kadın hastada mediastinal lenfadenopatiler, parankimal konsolidasyon alanı ve perikardiyal sıvı saptandı. Ekokardiyografi bulguları kardiyak amiloidozisle uyumlu olarak değerlendirildi. Protein elektroforezinde monoklonal gammapati ve immünelektroforezde IgG lambda monoklonal gammapati saptandı. Biyopsiyle cilt tutulumu gösterildi. Transbronşial akciğer biyopsi ile akciğer tutulumu saptanan hasta primer amiloidoz tanısı aldı. Pulmoner amiloidoz, sistemik amiloidozun bir parçası olabilir veya lokalize amiloidoz olarak saptanabilir. Sistemik amiloidoz tipleri arasında akciğer tutulumu çoğunlukla primer amiloidozda bulunur. Akciğer tutulumu ile kalp tutulum birlikteliği arasında anlamlı ilişki bulunmaktadır. Bu hastalarda akciğer tutulumunu değerlendirmek için akciğer grafisi, toraks BT çekilmelidir. Bronkoskopi trakeobronşial hastalık varlığının gösterilmesinde olduğu kadar histopatolojik tanının konulmasında da önemli bir tanı aracıdır. Kalp tutulumu olması en önemli prognostik faktördür. (Tur Toraks Der 2008;9:181-4)